本发明涉及pss-ild无肺移植生存预测，具体涉及一种pss-ild无肺移植生存预测模型及应用。
背景技术：
1、原发性干燥综合征(primarysyndrome,pss)是一种慢性自身免疫性疾病，以淋巴细胞浸润外分泌腺为特征，可导致眼干(干眼症)、口干(口干症)等症状。然而，pss的全身性往往导致一系列腺体外表现，其中最重要的是肺部累及。间质性肺疾病(interstitial lung disease,ild)是pss患者的重要肺部表现，称为pss-ild。pss患者发生ild标志着疾病发展轨迹的重大转变，与未累及肺部的pss患者相比，预后往往较差。pss-ild是一种复杂的自身免疫性疾病，以其全身性表现和肺部受累为特征，其治疗通常需要包括风湿免疫科、呼吸科和中医在内的多学科护理。早期治疗通常包括糖皮质激素和免疫调节药物。然而，患者广泛的地理分布，延伸到医疗资源有限的农村地区，为持续和有效的疾病管理带来了障碍。由于可能低估了患者定期随访和高分辨率计算机断层扫描(hrct)的重要性，特别是在资源有限的情况下，这种差异进一步加剧。这些可能导致延迟发现疾病进展。对于纤维化亚型f-pss-ild患者，情况更加严峻，抗纤维化治疗的高成本和自费性质往往导致治疗犹豫不决。本研究旨在强调早期风险评估在识别高风险pss-ild患者中的重要性，这些患者将受益于加强监测和定期评估，及时调整治疗方案，对于缓解疾病进展和提高患者生存结局至关重要。
2、pss-ild具有一系列预后危险因素，包括但不限于高龄、男性、kl-6水平升高和肺功能受损。虽然这些临床特征为pss-ild患者的生存预后提供了见解，但值得注意的是，缺乏一个全面的风险模型来定量评估患者的预后。为了评估其临床效用和预后风险，构建一个包含一系列危险因素的预测模型势在必行。该模型有可能识别出死亡率高或需要在早期进行肺移植的患者，从而进行密切监测和适当的咨询。早期发现有助于及时调整治疗策略，最终延长预期寿命。本研究之前的证据：我们搜索了pubmed和google scholar，没有任何语言限制，以确定从2000年1月1到2023年5月31发表的相关文章。搜索词为“原发性干燥综合征(pss)”、“间质性肺疾病(ild)”和“预测模型”。目前对pss-ild的研究主要集中在临床表现、危险因素和预后方面。然而，据我们所知，尚未建立预测pss-ild患者无肺移植生存的风险预测模型。
3、本研究的目的是识别和评估与pss-ild患者无肺移植生存相关的危险因素，建立预测模型，并评估其准确性和有效性。此外，采用临床决策曲线分析来确定所建立模型的临床价值。由于肺移植(lung transplantion,ltx)可以作为晚期和/或进行性纤维化间质性肺疾病(ild)患者延长生命的治疗选择，因此在我们的研究中，肺移植和死亡都被认为是不良结局，即关注的是无肺移植生存，本研究资助来源为国家重点研发计划,项目编号:2021yfc2500700。
技术实现思路
1、本发明所要解决的技术问题在于，针对上述现有技术的不足，提出一种个体化、可视化的列线图模型。
2、为实现其目的，本发明采用以下技术方案：一种pss-ild无肺移植生存预测模型，其特征在于，其构建方法包括如下步骤：
3、s1、建立训练队列和外部验证队列；
4、s2、步骤s1中对建立的训练队列和外部验证队列进行标准检验，并通过多学科讨论评估为pss-ild；
5、s3、根据hrct模式将患者分为f-pss-ild组和nf-pss-ild组并量化影像学特征的程度，特别是纤维化评分；
6、s4、采用单因素cox回归分析评估临床特征与pss-ild预后的关系，制定预测pss-ild患者1、3、5年无肺移植生存的列线图预测模型；
7、s5、列线图预测模型的检验采用受试者工作特征roc曲线、roc曲线下面积和一致性指数评价模型的预测准确性；
8、优选的，步骤s1中，需排除继发性干燥综合征相关ild。
9、优选的，步骤s2中，pss诊断参照2002年欧美共识组和2016年美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟分类标准；ild的定义依据英国胸科学会ild指南以及2002年和2013年美国胸科学会/欧洲呼吸学会特发性间质性肺炎分类。
10、优选的，步骤s3中，每种hrct模式分为分为寻常型间质性肺炎、纤维化非特异性间质性肺炎、细胞性nsip、机化性肺炎、淋巴细胞间质性肺炎和滤泡性细支气管炎亚组。
11、优选的，步骤s4中，cox回归分析中共纳入4个变量来评估独立预测因素，分别为年龄、氧合指数、ca125和纤维化评分。
12、优选的，步骤s5中，采用hosmer-lemeshow检验和决定系数评价模型的拟合优度；采用非参数bootstrap重抽样法绘制校准曲线评估实际观察值与列线图预测值的一致性；决策曲线分析评估列线图在不同阈值概率下的临床效用。
13、进一步优选的，采用pass软件对研究样本量进行评估，使用r软件进行统计学分析，使用rms软件包进行回归建模策略，为模型验证和诊断检查提供工具。
14、本发明的目的还在于，该预测模型在pss-ild无肺移植生存预测方面的应用。
15、本发明的有益效果：
16、现有技术中尽管有关pss-ild的报道集中在临床表现、预后因素和治疗方面，但仍无预测pss-ild患者死亡/肺移植概率的模型。通过本发明，构建了基于年龄、氧合指数、ca125和纤维化评分四个因素的风险预测模型，是一种直观的nomogram视觉模型来评估1、3、5年无肺移植生存率，对于相关研究具有重要意义。
17、可视化列线图模型为临床医师提供了简单、直观、实用的预测工具，这是一个基于大型前瞻性队列研究的pss-ild预后预测模型。
1.一种pss-ild无肺移植生存预测模型，其特征在于，其构建方法包括如下步骤：
2.根据权利要求1所述的一种pss-ild无肺移植生存预测模型，其特征在于，步骤s1中，需排除继发性干燥综合征相关ild。
3.根据权利要求1所述的一种pss-ild无肺移植生存预测模型，其特征在于，步骤s2中，pss诊断参照2002年欧美共识组和2016年美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟分类标准；ild的定义依据英国胸科学会ild指南以及2002年和2013年美国胸科学会/欧洲呼吸学会特发性间质性肺炎分类。
4.根据权利要求1所述的一种pss-ild无肺移植生存预测模型，其特征在于，步骤s3中，每种hrct模式分为寻常型间质性肺炎、纤维化型非特异性间质性肺炎、细胞型非特异性间质性肺炎、机化性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎和滤泡性细支气管炎亚组。
5.根据权利要求1所述的一种pss-ild无肺移植生存预测模型，其特征在于，步骤s4中，cox回归分析中共纳入4个变量来评估独立预测因素，分别为年龄、氧合指数、ca125和纤维化评分。
6.根据权利要求1所述的一种pss-ild无肺移植生存预测模型，其特征在于，步骤s5中，采用hosmer-lemeshow检验和决定系数评价模型的拟合优度；采用bootstrap重抽样法绘制校准曲线评估实际观察值与列线图预测值的一致性；决策曲线分析评估列线图在不同阈值概率下的临床效用。
7.根据权利要求1所述的一种pss-ild无肺移植生存预测模型，其特征在于，采用pass软件对研究样本量进行评估，使用r软件进行统计学分析，使用rms软件包进行回归建模策略，为模型验证和诊断检查提供工具。
8.如权利要求1-7中任意一项所述的预测模型在pss-ild无肺移植生存预测方面的应用。
